Amiloidosi sistemica e cardiaca: eziologia e fisiopatologia

Le amiloidosi sistemiche sono patologie del ‘’misfolding’’ proteico in cui si verifica la deposizione di depositi di amiloide che porta ad una progressiva disfunzione d’organo. Ad oggi, sono state documentate 42 differenti proteine in grado di formare deposti di amiloide. Le due categorie principali sono: forme a patogenesi ereditaria e forme acquisite. Inoltre, la deposizione dell’amiloide può verificarsi in un solo organo (forme localizzate), o coinvolgere differenti organi, nelle forme sistemiche. In questo capitolo saranno discussi i principali tipi di amiloidosi, con uno specifico riferimento alla formazione dell’amiloide ed al danno d’organo.